Alteraciones maxilofaciales en histiocitosis de células de Langerhans: reporte de un caso / Maxillofacial abnormalities in Langerhans cell histiocytosis: a case report

La Histiocitosis de células de Langerhans conocida anteriormente como Histiocitosis X, es un término aplicado a un grupo de desórdenes poco comunes del sistema fagocítico mononuclear, caracterizado por una acumulación clonal y proliferación anormal de células de Langerhans derivadas de la medula ósea. El propósito de esta investigación es reportar las alteraciones maxilo-faciales en un paciente con diagnostico de Histiocitosis de Células de Langerhans. Se presenta el caso de un varón de tres años de edad con diagnostico de Histiocitosis de Células de Langerhans con afección ósea multifocal y otros sitios especiales, con antecedentes de otitis media supurativa recurrente, diabetes insípida, dermatitis seborreica y lesiones hipercrómicas en miembros inferiores. La exploración extraoral evidenció lesiones eritematosas y descamativas en piel de cara y cuero cabelludo; intraoralmente se observó movilidad en dientes posteriores de ambos maxilares acompañada de recesión gingival, caries dental y erupción prematura del 26. Radiograficamente presentó lesiones osteolíticas en alas mayores de esfenoides, techo orbitario izquierdo, pared orbitaria externa derecha, arco cigomático, peñasco del temporal y zonas posteriores de ambos maxilares, además de agenesia de los gérmenes dentarios del 35 y 45. Adicionalmente al tratamiento sistémico de quimioterapia se realizó control de la infección dentobacteriana y tratamiento quirúrgico de las zonas maxilares afectadas. Se concluye que los maxilares al igual que los huesos del cráneo deben ser evaluados en pacientes con diagnóstico de Histiocitocis de Células de Langerhans, ya que estos sitios pueden ser los únicos huesos afectados como sucedió en el caso estudiado

Langerhans Cell Histiocytosis, known earlier as Histiocytosis X is a term applied to a group of rare disorders of the reticuloendothelial system, characterized by an abnormal proliferation of Langerhans cells derived from bone marrow. The purpose of this research is to report the maxillofacial alterations of a patient with diagnostic of Langerhans Cell Histiocytosis. A three-year old male patient with diagnostic of Langerhans Cell Histiocytosis with multifocal bone involvement and special sites of disease is presented. He had a previous history of exophtalmus, recurrent suppurative otitis media, diabetes insipidus, seborrheic dermatitis and hyperchromic lesions in lower members. The extraoral exam showed erythematosus and desquamative lesions in face skin and the scalp, intraorally back teeth mobility of both maxilars was found together with gingival recession, dental caries and premature eruption of 26. Radiographically, he presented osteolitic lesions in the sphenoid major wings, left orbital roof, right external orbital wall, zygomatic arch, temporal bone and back areas of both maxilars, besides dental germ agenesia of 35 and 45. In addition to the systemic chemiotherapy treatment, a control of the dentobacterial infection and surgical treatment of the affected maxillary areas was made. The conclusion is that maxilars as well as the skull bones must be evaluated in patients with a diagnostic of Langerhans cell Histiocytocis, because this could be the only bone involvement to be found as it happened in this case

Alteraciones maxilofaciales en histiocitosis de células de langerhans: reporte de un caso / Maxillofacial abnormalities in Langerhans cell histiocytosis: a case report

La Histiocitosis de células de Langerhans conocida anteriormente como Histiocitosis X, es un término aplicado a un grupo de desórdenes poco comunes del sistema fagocítico mononuclear,  caracterizado por una acumulación clonal y proliferación anormal de células de Langerhans derivadas de la medula ósea. El propósito de esta investigación es reportar las alteraciones maxilo-faciales en un paciente con diagnostico de Histiocitosis de Células de Langerhans. Se presenta el caso de un varón de tres años de edad con diagnostico de Histiocitosis de Células de Langerhans con afección ósea multifocal y otros sitios especiales, con antecedentes de otitis media supurativa recurrente, diabetes insípida, dermatitis seborreica y lesiones hipercrómicas en miembros inferiores. La exploración extraoral evidenció lesiones eritematosas y descamativas en piel de cara y cuero cabelludo; intraoralmente se observó movilidad en dientes posteriores de ambos maxilares acompañada de recesión gingival, caries dental y erupción prematura del 26. Radiograficamente presentó lesiones osteolíticas en alas mayores de esfenoides, techo orbitario izquierdo, pared orbitaria externa derecha, arco cigomático, peñasco del temporal y zonas posteriores de ambos maxilares, además de agenesia de los gérmenes dentarios del 35 y 45. Adicionalmente al tratamiento sistémico de quimioterapia se realizó control de la infección dentobacteriana y tratamiento quirúrgico de las zonas maxilares afectadas. Se concluye que los maxilares al igual que los huesos del cráneo deben ser evaluados en pacientes con diagnóstico de Histiocitocis de Células de Langerhans, ya que estos sitios pueden ser los únicos huesos afectados como sucedió en el caso estudiado

Langerhans Cell Histiocytosis, known earlier as Histiocytosis X is a term applied to a group of rare disorders of the reticuloendothelial system, characterized  by an abnormal proliferation of Langerhans cells derived from bone marrow. The purpose of this research is to report the maxillofacial alterations of a patient with diagnostic of Langerhans Cell Histiocytosis. A three-year old male patient with diagnostic of Langerhans Cell Histiocytosis with multifocal bone involvement and special sites of disease is presented. He had a previous history of exophtalmus, recurrent suppurative otitis media, diabetes insipidus, seborrheic dermatitis and hyperchromic lesions in lower members. The extraoral exam showed erythematosus and desquamative lesions in face skin and the scalp, intraorally back teeth mobility of both maxilars was found together with gingival recession, dental caries and premature eruption of 26. Radiographically, he presented osteolitic lesions in the sphenoid major wings, left orbital roof, right external orbital wall, zygomatic arch, temporal bone and back areas of both maxilars, besides dental germ agenesia of 35 and 45. In addition to the systemic chemiotherapy treatment, a control of the dentobacterial infection and surgical treatment of the affected maxillary areas was made. The conclusion is that maxilars as well as the skull bones must be evaluated in patients with a diagnostic of Langerhans cell Histiocytocis, because this could be the only bone involvement to be found as it happened in this case

Salud enfermedad bucal en pacientes pediátricos con cáncer: su asociación con factores sociales / Oral health-disease in patients pediatric with cancer: their relationship with social factors

El propósito de esta investigación fue determinar las condiciones de Salud-enfermedad bucal de pacientes pediátricos con cáncer y su asociación con factores sociales. Muestra probabilística conformada por 41 pacientes (4 a 18 años de edad) y sus padres atendidos en la Unidad de oncohematología del Hospital de Especialidades Pediátricas de Maracaibo, Estado Zulia, Venezuela. En los niños se evaluó estado de la dentición, placa bacteriana, gingivitis y mucositis. Los aspectos sociales se determinaron identificando en los padres, su nivel de educación y las actitudes hacia la salud bucal. Resultados: El grupo de 4 a 7 años de edad registró altos valores de ceo-d (x =2.87) y en el grupo de 16 a 18 años de edad se observo el mayor índice CPOD (x =8.5) El índice total de placa y gingivitis fue de 0,86 y 0,80 respectivamente. El 58,3 por ciento de los padres tenía bajos niveles educativos y 63,4 por ciento mostró actitudes neutras hacia la salud bucal. No se encontró asociación estadísticamente significativa entre caries dental, placa y gingivitis con las actitudes (P>0,05) deficientes condiciones de salud bucal fueron encontradas en los pacientes de este estudio lo que puede originar complicaciones bucales y modificar la terapia oncológica, se requiere la aplicación de estrategias de cuidados bucales que incluya a los padres y considere sus conceptos, valores y creencias respecto a la salud bucal

To determine the conditions oral health-disease in patients pediatric with cancer: their relationship with social factors. The sample was conformed for 41 children (4 to-18 years- old) and their parents. This patients were attend in the onco-hematology service of pediatrics specialities hospital in Maracaibo municipally Zulia state, Venezuela. In these children were evaluated dentition state, plaque and gingival index, and severity of mucositis. In the parents a questionnaire was designed to inquire about oral health attitudes and education level. The group of 4 -7 years old was high mean dmft(2.87), The mean DMFT in the group of 16-18 years old was 8.5. The plaque index was 0.86 and 0.80 for gingival index. 63.4 percent of the parents showed neutral attitude of oral health and 53.6 percent showed low education level. No statistically significant differences were found between caries, plaque, gingivitis and the parent’s aptitude (P>0,05). Conclusions: Deficient conditions of buccal health was found in patients of this study which can originate oral complications and to modify the oncology therapy, reason why it requires the application of strategies of buccal cares that includes the parents and consider their concepts, values and beliefs with respect to the oral health